(一)療法1.亞急性性的冶療(1)禁淀粉酶飲用：靜脈血管設置葡葡糖和胰島素，以補熱卡，極大減少身體淀粉酶分離。(2)做血夜透析或腹腔透析：以處理頻繁的氨。(3)的治療藥物的治療：①苯甲酸鈉：門靜脈進入苯甲酸鈉0.25g/kg，隨著0.25～0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸鈉。②硝酸精氨酸：0.8g/kg立即給，而后0.2～0.8g/(kg·d)。2.繼續醫療 磷酸二氫鉀間歇缺陷報告時的高氨血癥常需繼續醫療。(1)食品保健法：給低核核球蛋白食品。OTC短缺時，核核球蛋白入量0.6g/(kg·d)，食用必備安基酸0.5～0.7g/(kg·d)，瓜氨酸0.18mg/(kg·d)，精氨基虎珀酸尿癥時，核核球蛋白入量1.2～1.5g/(kg·d)，食用精氨酸0.4～0.7g/(kg·d)。(2)創建排泄轉化旁路：服中藥創建排泄轉化旁路，以排放不能的氨，使血氨近于通常。可作的中藥有：①苯甲酸鈉：0.25g/(kg·d)，可與甘氨酸構建，造成馬血尿酸，更快由尿排出去。②苯乙酸鈉：可與谷酰胺搭配為苯乙酰谷酰胺，更快由尿排除。③精氨酸：是車用尿素配置的底物，可促氮物質(氨)的代謝掉。通常0.4～0.7g/(kg·d)。④氨甲酰谷氨酸：可具備N-乙酰谷氨酸，以純化磷酸二氫鉀反復首要步所須的CPS酶。3.許多治療 應解決應激狀態作用和間發婦科感染，防止高氨血癥進一步強化。有者，不容易使用丙戊酸鈉，因可以可致情況嚴重的高氨血癥。對CPS沒有和OTC沒有很多定實際效果。(二)繼發性本癥為隱性基因性傳染內分泌疾病，需終身診療，面神經控制系統損失常不斷較輕。