(一)起病其原因尿素液溶液間歇中的酶有隱性基因性的缺陷，致尿素液溶液合并缺陷，血氨增大。(二)能夠引起病發的邏輯1.車用尿素溶液溶液液溶液液無限配置 休內核苷酸轉化而所產生的氨，及及由腸管釋放的氨，是體液的一切正常的基本成分，但吃太多的氨具備精神毒副作用。我們身體對氨的重點降火的方法是在肝內將氨合成圖片圖片車用尿素溶液溶液液溶液液，再隨尿自然排出。合成圖片圖片車用尿素溶液溶液液溶液液的分解條件成為車用尿素溶液溶液液溶液液無限配置(urea cycle)。實現車用尿素溶液溶液液溶液液無限配置和其它的降火的方法，血氨才能達到于一切正常的水平面，一般來說為27～82μmol/L(50～130μg/dl)。車用尿素溶液溶液液溶液液無限配置必定有6種酶的直接參與(圖1)：





?(1)變成氨甲酰磷酸：關鍵在于，一直在線粒內部，氨與CO2在氨甲酰磷酸組成酶(carbamyl phosphate synthetase,CPS)和變構激活碼系數N-乙酰谷氨酸的目的下變成氨甲酰磷酸。(2)合并瓜氨酸：氨甲酰磷酸在鳥氨酸氨甲酰基移動酶(ornithine transcarbamoylase，OTC)的效果下與鳥氨酸縮合并瓜氨酸，接著經由線粒體膜入駐上皮細胞質。(3)成型精氨酰蜜臘酸：在細胞膜質中，瓜氨酸和天冬氨酸所經精氨酰蜜臘酸制成酶(argininosuccinate synthetase，AS)的效果成型精氨酰蜜臘酸。(4)被分解轉換成掉作為精氨酸和延胡索酸：精氨酰琥鉑酸由精氨酰琥鉑酸裂解酶(argininosuccinase，AL)被分解轉換成掉作為精氨酸和延胡索酸。(5)被分離轉換成成鳥氨酸和黃毒磷酸二氫鉀：并且，精氨酸酶(arginase，ARG)將精氨酸被分離轉換成成鳥氨酸和黃毒磷酸二氫鉀，第一類又被圖片轉換為瓜氨酸，普通地區由腎排凈。(6)N-乙酰谷氨酸合并酶(N-acetylglutamate synthetase，NAGS)：尿素溶液反復的必需的N-乙酰谷氨酸(NAG)系由谷氨酸和乙酰輔酶A途經N-乙酰谷氨酸合并酶(N-acetylglutamate synthetase，NAGS)催化反應而成。2.酶缺欠報告 當該不斷循環中特定種酶有愚形性缺欠報告時，由氨合并磷酸二氫鉀的方式遭受缺陷，游離態的氨蓄積機體，轉變成高氨血癥，醫學上行為為造成的腦功能鍵缺陷。